Thông liên nhĩ

Nguồn các bài viết trên trang đều theo Hướng dẫn chấn đoán và điều trị bệnh nội khoa – Bệnh viện Bạch Mai

THÔNG LIÊN NHĨ

I ĐẠI CƯƠNG

Thông liên nhĩ (TLN) chiếm khoảng từ 5% đến 10% các trường hợp tim bẩm sinh. Cùng với bệnh van động mạch chủ hai lá van và sa van hai lá, TLN là bệnh tim bẩm sinh còn hay gặp nhất ở người lớn Bệnh chủ yếu gặp ở nữ giới: tỉ lệ gặp ở nữ/nam là 2/1. Đại đa số các bệnh nhân TLN không có triệu chứng cơ năng mà chỉ có các triệu chứng lâm sàng rất kín đáo, do đó thường bị bỏ sót chẩn đoán cho đến tuổi trưởng thành.

Đối với các trường hợp TLN không được điều trị triệt để, các bệnh nhân sẽ dần dần có các triệu chứng lâm sàng. Lâu dài các bệnh nhân sẽ biểu hiện các dấu hiệu của sự quá tải buồng tim phải như sẽ cạn nhịp nhĩ (tăng dần nguy cơ theo tuổi của bệnh nhân), tăng áp động mạch phổi và tăng sức cản động mạch phổi, cuối cùng hậu quả tất yếu là dẫn đến suy tim sung huyết. Việc tồn tại lỗ thông liên nhĩ cũng là một yếu tố thuận lợi dẫn đến tắc mạch nghịch thường.

Có bốn dạng thông liên nhĩ thông thường: TLN kiểu lỗ thứ hai, TLN kiểu lỗ thứ nhất, TLN kiểu xoang tĩnh mạch và TLN thể xoang vành.

II CHẨN ĐOÁN

1. Triệu chứng lâm sàng

a. Triệu chứng cơ năng

Thường kín đáo, đôi khi bệnh nhân đến khám vì khó thở khi gắng sức, viêm phế quản phổi nhiều lần hoặc chậm lớn. Một số ít các trường hợp với lỗ TLN lớn có thể dẫn đến shunt trái sang phải nhiều và trẻ có dấu hiệu cơ năng rất sớm khoảng từ 6 đến 12 tháng, còn lại đại đa số các trường hợp bệnh thường phát hiện muộn nhờ thăm khám thường kì. Các trường hợp bệnh diễn biến lâu dài có thể có các biểu hiện của rối loạn nhịp rung nhĩ hay cuồng nhĩ, tăng áp động mạch phổi nặng và suy tim sung huyết.

b. Khám lâm sàng

Nghe tim có tiếng thổi tâm thu cường độ nhỏ ở ổ van động mạch phổi (ĐMP) do tăng lưu lượng máu qua van ĐMP. Ngoài ra, còn nghe thấy tiếng T2 tách đôi do sự đóng muộn của ba lá van ĐMP; tiếng T1 mạnh và rung tâm trương do tăng lưu lượng ở ổ van ba lá có thể gặp trong các trường hợp dòng shunt lớn làm tăng nhiều sự đổ đầy về thất phải.

2. Các xét nghiệm chẩn đoán

a. Điện tâm đồ (ĐTĐ)

• TLN lỗ thứ hai: điện tâm đồ thường có dạng

– RSR hay rSR ở V1.

– QRS lớn hơn 0,11 giây.

– Trục phải.

– Đôi khi có thể kèm theo PR kéo dài (khoảng 20% các trường hợp, hay gặp ở các bệnh nhân TLN mang tính chất gia đình).

– Dày nhĩ phải trong khoảng 50% các trường hợp.

• TLN lỗ thứ nhất: điện tâm đồ có dạng

– RSR ở V1.

– Trục trái.

– Bloc nhĩ thất cấp I.

– Có thể thấy dày cả hai thất.

b. Chụp Xquang tim phổi

Tim to vừa phải với giãn cung ĐMP. Đôi khi thấy dấu hiệu giãn bờ dưới phải của tim do giãn buồng nhĩ phải. Tăng tưới máu phổi hay gặp.

c. Siêu âm tim

Đây là phương pháp chủ yếu và chính xác nhất để chẩn đoán thông liên nhĩ. Đối với các bệnh nhân nhỏ tuổi có thể chỉ cần dùng siêu âm qua thành ngực còn đối với các bệnh nhân lớn tuổi, thành ngực dày, đôi khi cần làm siêu âm qua thực quản.

• Siêu âm qua thành ngực

Mặt cắt siêu âm điển hình để quan sát lỗ TLN là trục ngắn cạnh ức trái, bốn buồng từ mỏm và nhất là mặt cắt dưới sườn.

– Hình ảnh gián tiếp sẽ thấy dấu hiệu giãn buồng thất phải và nhĩ phải. Mức độ giãn buồng tim phải phụ thuộc vào mức độ dòng shunt trái – phải hay kích thước lỗ TLN.

– Thấy hình ảnh trực tiếp của lỗ TLN trên siêu âm 2D: bốn buồng từ mỏm, 4 buồng dưới mũi ức, hay trục ngắn cạnh ức trái. Hình ảnh TLN thể xoang tĩnh mạch khó thấy hơn, đặc biệt ở người lớn tuổi.

– Tìm kiếm sự bất thường của TM phổi và TM chủ: TM chủ trên trái đổ vào nhĩ phải không có thân TM vô danh; TM phổi đổ lạc chỗ vào TM chủ trên, TM vô danh, TM chủ dưới hay nhĩ phải, … là các bất thường bẩm sinh có thể gặp phối hợp với TLN. cần quan sát bằng siêu âm 2D và đặc biệt là siêu âm Doppler mầu.

– Đánh giá mức độ của dòng shunt: gián tiếp thông qua kích thước thất phải so với thất trái.

+ Nếu thấy tỉ lệ kích thước thất phải/thất trái từ 1/2 đến 2/3: TLN lỗ nhỏ.

+ Nếu tỉ lệ này từ 2/3 đến 1: TLN lỗ trung bình.

+ Nếu tỉ lệ này trên 1 : TLN lỗ rộng.

– Nên tiến hành đo cung lượng phổi, so sánh với cung lượng chủ. Nếu tăng cung lượng phổi nhiều: TLN có dòng shunt trái – phải lớn.

– Đánh giá áp lực ĐMP: bằng dòng chảy qua van ba lá và dòng chảy qua van ĐMP (trong TLN áp lực ĐMP thường tăng tương đối muộn).

• Siêu âm qua thực quản

Được áp dụng với các trường hợp thông liên nhĩ mà siêu âm qua thành ngực còn chưa rõ. Siêu âm qua thực quản rất hữu ích trong việc đo chính xác kích thước lỗ thông liên nhĩ cũng như kích thước các ria phía trên và phía dưới của lỗ thông để chuẩn bị bít các lỗ thông đó bằng dụng cụ. Siêu âm qua thực quản cũng còn được áp dụng đối với các thể TLN hiếm gặp đặc biệt là TLN thể xoang tĩnh mạch với bất thường sự đổ về của tĩnh mạch phổi.

• Siêu âm cản âm

Siêu âm với tiêm chất cản âm đặc biệt rất hữu ích cho việc chẩn đoán xác định và loại trừ các bất thường bẩm sinh phối hợp khác.

d. Thông tim

• Mục đích của thông tim

– Chẩn đoán xác định TLN chủ yếu dựa vào siêu âm tim (siêu âm 2D, Doppler, siêu âm cản âm, siêu âm qua thực quản). Thông tim có thể giúp ích cho việc đánh giá mức độ shunt ngoài ra còn xác định chính xác áp lực động mạch phổi, đo cung lượng động mạch phổi, cung lượng động mạch chủ

– Ở Việt Nam do có rất nhiều các trường hợp đến muộn nên việc thông tim xác định chính xác mức độ shunt, áp lực ĐMP, tỉ lệ cung lượng QP/QS và đặc biệt là sức cản mạch phổi có vai trò quyết định xem bệnh nhân có còn chỉ định phẫu thuật hay không. Với các biện pháp thở oxy, thuốc giãn ĐMP làm giảm áp ĐMP sẽ là những nghiệm pháp cuối cùng quyết định chẩn đoán bệnh nhân có tăng áp lực động mạch phổi cố định (hội chứng Eisenmenger) hay không?

– Ngoài ra, trong những năm gần đây, thông tim còn nhằm mục đích để đóng lỗ TLN bằng dụng cụ qua da (Amplatzer, CardioSeal…).

• Chụp buồng tim

– Nếu lỗ thông thấy rõ trên siêu âm, có thể không cần thực hiện chụp buồng tim.

– Khi có dấu hiệu của TM phổi đổ lạc chỗ, có thể chụp ĐMP để cho hình ảnh rõ ràng và xác định luồng thông (ở thì thuốc “chậm” khi máu về TM phổi). Lỗ thông liên nhĩ sẽ thấy rõ ở góc chụp nghiêng trái 20° đến 45° nghiêng đầu 25°, ống thông bơm thuốc cản quang nằm ở tĩnh mạch phổi phải.

– Chụp buồng thất trái có thể thực hiện để đánh giá co bóp thất trái và mức độ hở van hai lá. Nếu nghi ngờ thông liên thất và hở các van nhĩ thất phối hợp thì cần chụp buồng thất trái ở tư thế thẳng mặt và nghiêng trái 60 – 70°, chếch đầu khoảng 250.

– Cuối cùng ở các bệnh nhân có tuổi (nam hơn 40, nữ hơn 45), cần chụp ĐMV một cách hệ thống để xác định có bệnh động mạch vành phối hợp hay không.

IV. ĐIỀU TRỊ

Các phương pháp điều trị bao gồm: nội khoa, ngoại khoa và thông tim can thiệp (bít lỗ thông liên nhĩ bằng dụng cụ qua da).

1. Điều trị nội khoa

Được áp dụng cho các bệnh nhân chưa có chỉ định mổ hoặc quá giai đoạn chỉ định mổ.

– Nếu chưa có chỉ định mổ: cần theo dõi bệnh nhân định kì, không cần điều trị bằng thuốc. Nếu bệnh nhân có các tổn thương phối hợp, ví dụ rãnh xẻ ở van hai lá hoặc có sa van hai lá: cần có biện pháp phòng viêm nội tâm mạc.

– Theo dõi lâm sàng, siêu âm tim cho các bệnh nhân 6 -12 tháng/lần.

– Trong các trường hợp bệnh nhân đến muộn điều trị triệu chứng tăng áp ĐM phổi (bằng các thuốc nhóm nitrat, chẹn calci: diltiazem, Sildenafil, Bosantan, llomedin), điều trị suy tim (trợ tim, lợi tiểu…). Ngoài ra, cần chú ý đến điều trị các loạn nhịp tim mà chủ yếu là các rối loạn nhịp nhĩ (NTT nhĩ, nhịp nhanh trên thất, rung nhĩ…), chống đông máu nếu có tình trạng tăng đông trong buồng tim, có huyết khối tĩnh mạch (nguy cơ tắc mạch nghịch thường) hoặc đã có tiến sử tắc mạch do cục máu đông (tai biến mạch não, tắc mạch chi…).

2. Điều trị ngoại khoa

Mổ vá lỗ TLN dưới trợ giúp của máy tim phổi nhân tạo.

– Chỉ định:

Tất cà các trường hợp TLN không phải lỗ thứ phát đều có chỉ định mổ: TLN lỗ thứ 1, lỗ xoang vành ,lỗ TMC dưới…

TLN có luồng thông lớn (lưu lượng qua van ĐM phổi lớn hơn nhiều so với lưu lượng qua van ĐM chủ Qp/Qs >1,5 lần). Chỉ số này đo chính xác nhất khi thông tim; trên siêu âm Doppler cũng có thể tính được nhưng phải rất cẩn thận, đo nhiều lần và có thể có sai số. Do vậy, cần chỉ định phẫu thuật ở bệnh nhân có lỗ thông lớn và có ảnh hưởng tới huyết động (thất phải giãn, tăng áp lực động mạch phổi…) hoặc có các biến chứng của bệnh (rối loạn nhịp tim, tắc mạch nghịch thường

– Một số chú ý đặc biệt:

Vấn đề tuổi: ở một số ít trường hợp, TLN có thể tự đóng, do vậy không nên can thiệp ở trẻ dưới 1 tuổi nếu trẻ không suy tim, không tăng áp ĐM phổi nhiều. Lí tưởng, nên mổ khi trẻ đã đủ lớn, lúc 3-4 tuổi nhưng không nên để muộn vì ít nhiều sẽ làm ảnh hưởng các cấu trúc, chức năng tim. Ở người lớn, nếu phát hiện ra bệnh, vẫn nên mổ đóng lỗ TLN khi áp lực và sức cản ĐM phổi chưa quá cao (sức cản động mạch (ĐM) phổi/sức cản ĐM chù < 0,7), độ bão hòa oxy động mạch > 92%.

Đường mổ: nếu bệnh nhân là nữ giới đến tuổi trưởng thành (đã hình thành đường giới hạn của vú) nên phẫu thuật theo đường bên dưới nếp lằn vú bên phải để bảo đảm tính thẩm mĩ cho bệnh nhân. Có thể áp dụng đường mổ tối thiểu nếu bệnh nhân là nam giới hoặc chưa đến tuổi trưởng thành. Một số trung tâm phẫu thuật lớn trên thế giới còn áp dụng đường mổ sau bên cho các trường hợp này.

3. Can thiệp bít lỗ thông

Khi thông tim phải, người ta bít lỗ TLN bằng một thiết bị đặc biệt (giống chiếc ô nhỏ). Viện Tim mạch Việt Nam đã bước đầu áp dụng kĩ thuật này từ 10/2000. Đến nay đã có hơn 1000 bệnh nhân được điều trị thành công bằng phương pháp hiệu quả này.

– Chỉ định:

TLN lỗ thứ phát, các loại TLN khác (lỗ thứ nhất, xoang TM, xoang vành…) không bít được bằng dụng cụ qua da.

Tương tự như chỉ định phẫu thuật, nhưng chỉ áp dụng được với những lỗ thông kích thước không quá lớn (< 40mm) và phải có các gờ xung quanh mép lỗ TLN đủ rộng (> 4mm) (riêng gờ ĐMC có thể không có) để thiết bị bít có đù chỗ bám.

Với những lỗ thông nhỏ, luồng thông nhò, ít có ảnh hường tới huyết động, ý kiến còn chưa thống nhất: có tác giả đề nghị bít tất cả các lỗ thông liên nhĩ dù nhỏ (kể cả loại lỗ bầu dục thông (PFO – patent foramen ovale) để tránh các tắc mạch nghịch thường – paradoxical embolization, có tác giả thì không đồng ý.

Tất cả các bệnh nhân sau bít TLN được dùng Aspirin 6 tháng và phòng viêm nội tâm mạc trong vòng 1 năm.

4. Tiến triển sau điều trị

Nếu lỗ TLN đóng sớm thì thường trẻ nhỏ sẽ khỏi hẳn. Chỉ cần theo dõi và khám định kì trong khoảng 3 năm. Các buồng tim sẽ nhỏ lại, áp lực ĐM phổi sẽ dần về bình thường.

Đóng lỗ càng muộn thì các thay đổi về cấu trúc và huyết động càng chậm hồi phục.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Me Mahon, CJ, Feltes, TF, Fraley, JK, et al. “Natural history of growth of secundum atrial septal defects and implications for transcatheter closure”. Heart 2002; 87: 256.

2. Schwetz, BA. “Congenital heart defect devices”. From the Food and Drug Administration. JAMA 2002; 287: 578.

3. Thanopoulos, BD, Laskari, cv, Tsaousis, GS, et al. “Closure of atrial septal defects with the Amplatzer occlusion device: preliminary results”. J Am Coll Cardiol 1998; 31: 1110.

4. Konstantinides, s, Kasper, w, Geibel, A, et al. “Detection of left-to-right shunt in atrial septal defect by negative contrast echocardiography: A comparison of transthoracic and transesophageal approach”. Am Heart J 1993; 126: 909.

5. Suzuki, Y, Kambara, H, Kadota, K, et al. “Detection of Intracardiac shunt flow in atrial septal defect using a real-time two-dimensional color-coded-Doppler flow Imaging system and comparison with contrast two-dimensional echocardiography”. Am J Cardiol 1985; 56: 347.