Hội chứng thận hư

Nguồn các bài viết trên trang đều theo Hướng dẫn chấn đoán và điều trị bệnh nội khoa – Bệnh viện Bạch Mai

HỘI CHỨNG THẬN HƯ

I. ĐỊNH NGHĨA

Hội chứng thận hư là một hội chứng lâm sàng và sinh hóa, xuất hiện khi có tổn thương ở cầu thận do nhiều tình trạng bệnh lí khác nhau gây nên. Hội chứng đặc trưng bởi phù, protein niệu cao, protein máu giảm, rối loạn lipid máu và có thể đái ra mỡ.

II. CHẨN ĐOÁN

1. Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng thận hư

• 1. Phù.

• 2. Protein niệu > 3,5g/24 giờ.

• 3. Protein máu giảm dưới 60g/lít, albumin máu giảm dưới 30g/lít.

• 4. Tăng cholesterol máu ≥ 6,5mmol/lít.

• 5. Có hạt mỡ lưỡng chiết, trụ mỡ trong nước tiểu.

Trong đó, tiêu chuẩn 2 và 3 là bắt buộc, các tiêu chuẩn khác có thể không đầy đủ.

2. Chẩn đoán thể lâm sàng

– Hội chứng thận hư thể đơn thuần: có đầy đủ các tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng thận hư, không có tăng huyết áp, đái máu hoặc suy thận kèm theo.

– Hội chứng thận hư thể không đơn thuần: ngoài các tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng thận hư, còn phối hợp với tăng huyết áp, đái máu đại thể hoặc vi thể hoặc suy thận kèm theo.

3. Chẩn đoán nguyên nhân

a. Nguyên nhân gây hội chứng thận hư nguyên phát

– Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu.

– Viêm cầu thận màng là nguyên nhân gây hội chứng thận hư thường gặp ở người trưởng thành tại các nước đang phát triển.

– Xơ hóa cầu thận ổ – cục bộ, thùy.

– Viêm cầu thận màng tăng sinh.

– Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch.

– Viêm cầu thận tăng sinh ngoại mạch.

b. Nguyên nhân gây hội chứng thận hư thứ phát

Bệnh lí di truyền, bệnh lí chuyển hóa, bệnh tự miễn, bệnh ác tính, bệnh nhiễm trùng, nhiễm kí sinh trùng, thuốc, độc chất,…

4. Chẩn đoán mô bệnh học

– Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu.

– Viêm cầu thận màng.

– Viêm cầu thận mảnh, ổ.

– Viêm cầu thận màng tăng sinh.

– Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch.

– Viêm cầu thận tăng sinh ngoại mạch.

5. Chẩn đoán biến chứng

– Nhiễm khuẩn: các nhiễm khuẩn cấp hoặc mạn tính, đặc biệt hay gặp là:

+ Viêm mô tế bào.

+ Viêm phúc mạc.

– Tắc mạch (huyết khối):

+ Tắc tĩnh mạch thận cấp tính hoặc mạn tính.

+ Tắc tĩnh mạch và động mạch ngoại vi: tắc tĩnh-động mạch chậu, tĩnh mạch lách.

+ Tắc mạch phổi: hiếm gặp.

– Rối loạn điện giải.

Suy thận cấp.

– Thiếu dinh dưỡng.

– Biến chứng do dùng thuốc: biến chứng do sử dụng corticoid kéo dài, biến chứng do dùng các thuốc ức chế miễn dịch khác hoặc biến chứng do dùng thuốc lợi tiểu.

– Suy thận mạn tính.

III. ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THẬN HƯ

1. Điều trị hội chứng thận hư nguyên phát

a. Điều trị triệu chứng

– Chế độ ăn:

+ Tăng protein trong thức ăn (1,5-2g/kg cân nặng), tăng calorie.

+ Hạn chế muối và nước khi có phù nhiều.

– Bổ sung các dung dịch làm tăng áp lực keo (áp dụng khi albumin máu dưới 25g/l).

+ Truyền plasma, tốt nhất là albumin.

+ Có thể sử dụng các loại dung dịch keo khác.

– Lợi tiểu: dùng lợi tiểu khi đã bù protein và bệnh nhân không còn nguy cơ giảm thể tích tuần hoàn. Ưu tiên dùng lợi tiểu loại kháng aldosteron như Spironolacton, Verospiron, Aldacton) hoặc phối hợp với furosemid. cần phải theo dõi số lượng nước tiểu, cân nặng hàng ngày và xét nghiệm điện giải đồ máu.

b. Điều trị đặc hiệu

Cần phải điều trị theo thể tổn thương mô bệnh học, tuy nhiên trong điều kiện không thể sinh thiết thận có thể áp dụng theo phác đồ dưới đây:

– Corticoid

Corticoid (prednisolon, prednison, methylprednisolon, trong đó 4mg methylprednisolon tương đương với 5mg prednisolon).

+ Liều tấn công: 1-2mg/kg/24 giờ kéo dài 1-2 tháng, uống cả liều một lần vào trước 8 giờ sáng (liều tấn công corticoid không được vượt quá 80mg prednisolon/24 giờ).

+ Liều củng cố: bằng 1/2 liều tấn công, kéo dài 4-6 tháng (0,5mg/kg/24 giờ).

+ Liều duy trì: 5-10mg/24 giờ cách ngày, kéo dài hàng năm.

+ Cần theo dõi các biến chứng như: nhiễm khuẩn, tăng huyết áp, đái tháo đường, xuất huyết tiêu hóa, rối loạn tâm thần, hội chứng giả Cushing,…

+ Các biệt dược hay dùng: Prednisolon, Medrol, Medexa, Cortancyl.

– Thuốc giảm miễn dịch khác

Trong trường hợp đáp ứng kém với corticoid, không đáp ứng, hay tái phát hoặc có suy thận kèm theo nên chuyển bệnh nhân lên tuyến trên để phối hợp điều trị bằng một trong số các thuốc giảm miễn dịch dưới đây:

+ Cyclophosphamid: 2mg-3mg/kg/24 giờ, tấn công 4-8 tuần. Khi protein niệu âm tính thì duy trì 50mg/ngày trong thời gian 4-8 tuần, cần theo dõi và duy trì số lượng bạch cầu không dưới 4,5 giga/lít.

+ Chlorambucil: 0,15-0,2/mg/kg/ngày, kéo dài 4-8 tuần, sau đó duy trì liều 0,1mg/kg/24 giờ.

+ Azathioprin (Immuren) 2-3mg/kg/ngày. cần theo dõi số lượng bạch cầu và tiểu cầu.

+ Cyclosporin A (Sandimmum Neoral): 4-6mg/kg/ngày, uống chia hai lần, trong thời gian 6-12 tháng hoặc hơn tùy từng trường hợp.

+ Mycophenolate mofetil (Cellcept): 1-2g/ngày trong 6 -12 tháng.

• Các thuốc giảm miễn dịch trên được dùng khi bệnh nhân không có đáp ứng với corticoid hoặc có nhiều tác dụng phụ, cần phải giảm liều hoặc ngừng corticoid.

c. Điều trị biến chứng

– Điều trị nhiễm trùng: dựa vào kháng sinh đồ để cho kháng sinh phù hợp. Nếu cần thiết phải giảm liều hoặc ngừng corticoid và thuốc ức chế miễn dịch nếu nhiễm trùng nặng, khó kiểm soát.

– Điều trị dự phòng một số tác dụng phụ như loét dạ dày-tá tràng, loãng xương,…

– Điều trị tăng huyết áp, rối loạn mỡ máu, dự phòng tắc mạch đặc biệt khi albumin máu giảm nặng.

– Điều trị suy thận cấp: cân bằng nước, điện giải, đảm bảo bù đủ albumin.

2. Điều trị hội chứng thận hư thứ phát: theo nguyên nhân gây bệnh

IV. PHÒNG BỆNH

– Bệnh có tính chất mạn tính, có thể tái phát.

– Cần theo dõi và điều trị lâu dài.

– Không sử dụng các loại thuốc và các chất không rõ nguồn gốc, gây độc cho thận.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Nguyễn Ngọc Sáng, Hà Phan Hải An, “Hội chứng thận hư tiên phát ở người lớn và trẻ em”, Nhà xuất bản Y học, 2007. tr9-62.

2. Néphropathies glomérulaires primitives, “Néphropathies et troubles hydro- électrolitique”, Masson 1998, pages 13-27.

3. L. Lee Hamm and Vecihi Batuman, “Edema in the Nephrotic Syndrome’’, New Aspect of an Old Enigma J. Am. Soc. Nephrol., Dec 2003; 14: 3288 – 3289.

4. Vivekanand Jha, Anirban Ganguli, Tarun K. Saha, Harbir s. Kohli, Kamal Sud, Krishan L. Gupta, Kusum Joshi and Vinay Sakhuja “A Randomized, Controlled Trial of Steroids and Cyclophosphamide in Adults with Nephrotic Syndrome Caused by Idiopathic Membranous Nephropathy”