Hội chứng Hellp

Nguồn các bài viết trên trang đều theo Hướng dẫn chấn đoán và điều trị bệnh nội khoa – Bệnh viện Bạch Mai

HỘI CHỨNG HELLP

I. ĐẠI CƯƠNG

– Tác giả Weinstein mô tả năm 1982.

– Hội chứng Hellp là một bệnh lí sản khoa đặc trưng bời các biểu hiện: thiếu máu do tan máu; tăng men gan và giảm tiểu cầu xuất hiện vào nửa cuối của thời kì có thai.

– Tỉ lệ mắc bệnh là 2% – 12%, tỉ lệ tử vong của mẹ là 35%.

– Do có nguy cơ gây tử vong cả mẹ và thai nên hội chứng HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) thực sự là một cấp cứu cần được chẩn đoán và xừ trí cấp cứu tại các đơn vị sản khoa và hồi sức cấp cứu.

– Ở Việt Nam chưa có số liệu chính xác về hội chứng HELLP.

H. CHẨN ĐOÁN

1. Chẩn đoán xác định

• Triệu chứng lâm sàng vả cận lâm sàng

– Phần lớn hội chứng Hellp xuất hiện trên nền một nhiễm độc thai nghén (tiền sản giật hoặc sản giật.

– Triệu chứng lâm sàng hay gặp: cảm giác khó chịu (90%); đau thượng vị (65%); nhức đầu (31%); buồn nôn và nôn.

– Triệu chứng cận lâm sàng (ba tiêu chuẩn của hội chứng HELLP):

+ Tan máu do tổn thương vi mạch: tan máu cấp tính trong lòng mạch, tăng bilirubin gián tiếp, tăng LDH, giảm haptoglobulin máu, tìm thấy mảnh vỡ hồng cầu và hồng cầu bị biến dạng trên tiêu bản máu đàn.

+ Tăng men gan, thường lấy giới hạn là tăng gấp 3 lần bình thường. Nguyên nhân là do thiếu máu tại gan, có thể dẫn tới nhồi máu gan, gây đau vùng hạ sườn phải trên lâm sàng.

+ Giảm tiểu cầu do ngưng kết trong lòng mạch, do lớp nội mô bị tổn thương lan tỏa.

2. Chẩn đoán phân biệt (xem bảng)

– Xuất huyết giảm tiểu cầu tắc mạch.

– Đông máu nội quản rải rác.

– Hội chứng có kháng thể kháng phospholipid.

Tăng huyết áp ác tính.

– Thiếu máu tan máu ure huyết cao.

3. Phân loại hội chứng HELLP

Có 2 cách phân loại:

– Theo MEMPHIS:

+ Hội chứng HELLP một phần (có 1 hoặc 2 dấu hiệu bất thường).

+ Hội chứng HELLP đầy đù: có nhiều biến chứng cho mẹ —> nên chấm dứt thai kì.

–    Dựa trên số lượng tiểu cầu:

+ Độ I: < 50.000mm3.

+ Độ II: 50.000 – 100.000mm3.

+ Độ III: 100.000 – 150.000mm3.

Mức độ năng tùy thuộc vào số lượng tiểu cầu.

4. Biến chứng hội chứng HELLP

–    Đông máu nội quản rải rác (DIC).

–    Rau bong non.

–    Suy thận.

–    Phù phổi cấp.

–    Máu tụ dưới bao gan.

–    Các biến chứng chảy máu. III.

Bảng. Chẩn đoán phân biệt của hội chứng HELLP

Dấu hiệuHội chứng HELLPĐông máu nội quản rải rácXuất huyết giảm tiểu cầu tắc mạchTan máu, ure huyết caoHội chứng kháng

phospholipid

Tăng huyết áp ác tính
Thán kinh+/-+/-+++/-++
Suy thận+/-+++/-++
Suy gan++/-+/-
Chảy máu+/-++/-+/-+/-
Tiễn sử+/-+/-sẩy thai, tắc mạch, bệnh lupusTăng huyết áp
Tiểu cáu giảm+++++++++
Howell dài++
Prothrombin dài+
PDF+
D dimer+
VDRL+
ANA+

III. ĐIỀU TRỊ

1. Điều trị cho mẹ

–    Hạ huyết áp:

+ Nên khống chế huyết áp < 150/90mmHg, tốt nhất là hạ con số huyết áp xuống khoảng 10 – 15% con số ban đầu trong một vài giờ đầu.

+ Nên dùng thuốc hạ áp đường tĩnh mạch có tác dụng nhanh, ngắn, dễ điều chỉnh, thuốc đường uống được gối dần thay thế truyền tĩnh mạch.

+ Thuốc ưu tiên: Loxen (nicardipin) liều 1-5 mg/giờ, gối dần thuốc uống nifedipin, labetalol.

–    Phòng ngừa co giật: magnesi Sulfat liều bolus tĩnh mạch 2 – 4g, sau đó duy trì truyền tĩnh mạch 1 – 2g/giờ (thận trọng khi suy thận).

–    Sử dụng các chế phẩm máu:

+ Truyền máu chỉ nên bắt đầu khi hematocrit < 25%, đặc biệt lưu ý khi mổ lấy thai.

+ Truyền tiểu cầu: mục đích dự phòng chảy máu khi cần can thiệp phẫu thuật hoặc đẻ chỉ huy (truyền tiểu cầu khi tiểu cầu < 20.000/ml).

– Dịch truyền: do tăng tính thấm thành mạch nên thể tích thường bị giảm (cô đặc máu) dẫn đến cường catecholamin gây tăng huyết áp khó kiểm soát, giảm tưới máu thận. Tuy nhiên, nếu bù dịch nhiều thì lại có nguy cơ cao gây phù phổi, nên phải theo dõi liên tục ALTMTT và nước tiểu.

2. Đánh giá tình trạng thai nhi và quyết định thời điểm chấm dứt thai kì

Thời điểm chấm dứt thai kì tùy thuộc vào tình trạng bệnh của mẹ, đáp ứng với điều trị của mẹ, tình trạng sức khỏe của thai và sự trưởng thành của thai.

IV. TIÊN LƯỢNG

– Tỉ lệ tử vong mẹ khoảng 10%, tỉ lệ tử vong con từ 10% – 60% tùy thuộc tình trạng bệnh của mẹ.

– 20% – 30% sẽ bị hội chứng HELLP trong lần mang thai tiếp theo và 40% bị tiền sản giật trong những lần mang thai sau.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. “Current therapy in Obstetrics and Gynecology”, 2009, 5th, 288 – 293.

2. Weinstein L, 1999. “Syndrome of hemolysis elevated liver engymes and low platelet count a severe consequence of hypertension in pregnancy”. AMJ Obstet Gynecol., 159 – 167.

3. Habli, M, Eftekhari, N, Wiebracht, E, et al. 2009. “Long-term maternal and subsequent pregnancy outcomes 5 years after hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP) syndrome”. Am J Obstet Gynecol 2009, 201:385.