Hội chứng Guillain-Barré

Nguồn các bài viết trên trang đều theo Hướng dẫn chấn đoán và điều trị bệnh nội khoa – Bệnh viện Bạch Mai

HỘI CHỨNG Guillain-Barré

I. ĐẠI CƯƠNG

Trong hội chứng Guillain-Barré, cơ thể sinh ra kháng thể chống lại các nguyên nhân nhiễm trùng, đồng thời cũng chính các kháng thể đó cũng tấn công và làm tổn thương myelin và hoặc sợi trục của rễ và dây thần kinh ngoại biên. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu là yếu cơ tiến triền nhiều nơi, đặc biệt nặng khi có liệt cơ hô hấp và rối loạn thần kinh tự động.

Các biện pháp điều trị tích cực làm giảm lượng kháng thể tự miễn trong máu để cải thiện được tình trạng lâm sàng bao gồm: dùng thuốc ức chế miễn dịch làm giảm sản sinh ra kháng thể, lọc huyết tương để loại bỏ kháng thể tự miễn ra khỏi cơ thể.

II. CHẨN ĐOÁN

1. Chẩn đoán xác định

Chẩn đoán xác định (dựa theo tiêu chuẩn của Ashbury và Comblath năm 1990).

a. Triệu chứng lâm sàng

– Các đặc điểm cần nghĩ đến hội chứng Guillain-Barré:

+ Có sự yếu cơ tiến triển dần dần của cả chân và tay.

+ Có giảm hoặc mất phản xạ.

– Các đặc điểm lâm sàng hỗ trợ thêm cho chẩn đoán:

+ Tiến triển nhiều ngày đến 4 tuần.

+ Có tính chất đối xứng của các dấu hiệu.

+ Các triệu chứng hay dấu hiệu cảm giác thường là nhẹ.

+ Tổn thương dây thần kinh sọ (tính chất hai bên).

+ Bắt đầu phục hồi sau 2-4 tuần sau khi ngừng tiến triển.—

+ Rối loạn chức năng thần kinh tự động.

+ Không có sốt lúc khởi bệnh.

b. Cận lâm sàng

– Dịch não tủy: protein tăng, tế bào < 10/mm3.

– Điện cơ: dẫn truyền thần kinh chậm hoặc mất, có tổn thương myelin và/hoặc sợi trục.

c. Các dấu hiệu nặng

– Liệt tứ chi có kèm theo liệt hầu họng: nuốt nghẹn, sặc.

– Có rối loạn chức năng thần kinh tự động.

– Có tình trạng suy hô hấp:

+ Liệt cơ hô hấp: thở nông, nhịp thở nhanh hoặc chậm (> 30 hoặc <10 chu kì/phút).

+ Tím môi và đầu chi: có tăng PaC02 do giảm thông khí phế nang, giảm Pa02.

+ Xquang phổi: phát hiện biến chứng viêm phổi do sặc, xẹp phổi.

2. Chẩn đoán phân biệt

– Tổn thương tuỷ: viêm tuỷ lan lên (bại liệt, sau tiêm phòng vác xin…), viêm màng nhện tuỷ, chèn ép tuỷ (lao, ung thư, thoát vị, xuất huyết…).

– Hội chứng đuôi ngựa: chỉ khi có biểu hiện liệt hai chân.

– Bệnh lí thần kinh ngoại vi do rượu, đái tháo đường.

– Bệnh li sợi trục của bệnh hệ thống.

– Đái ra porphyrin.

– Giảm kali máu.

– Nhược cơ.

3. Chẩn đoán nguyên nhân

– Có rất nhiều nguyên nhân khởi phát gây ra hội chứng Guillain-Barré, thường gặp nhất là Campylobacter jejuni, vi khuẩn này thường gặp trong viêm dạ dày. Nó được xác định là nguyên nhân có trước khởi phát gây ra hội chứng Guillain-Barré.

– Các nguyên nhân ít gặp hơn bao gồm: Cytomegalovirus, Epstein-Barr virus và Mycoplasma pneumoniae.

– Một số nguyên nhân đã được báo cáo gợi ý có sự liên quan giữa tiêm vaccin và hội chứng Guillain-Barré như: uống vaccin bại liệt, cúm, sởi, bạch hầu – ho gà – uốn ván. Nhưng cho đến nay vẫn chưa có bằng chứng rõ ràng.

III.ĐIỀU TRỊ

1. Hồi sức chung

– Hô hấp: thở oxy, nếu không kết quả chuyển sang thở máy không xâm nhập, nếu tình trạng hô hấp vẫn không kết quả thì cần phải thở máy xâm nhập với Vt cao (12ml/kg) kết hợp PEEP 5cm nước để tránh xẹp phổi do giảm thông khí phế nang.

– Tuần hoàn: đảm bảo đủ dịch.

– Điều chỉnh rối loạn điện giải.

– Đảm bảo dinh dưỡng: ăn qua ống thông dạ dày.

– Vận động trị liệu: chống cứng khớp, chống loét do tì đè.

– Dự phòng chống loét dạ dày tá tràng: thuốc giảm tiết, ức chế bơm proton.

– Dự phòng chống tắc tĩnh mạch sâu do nằm lâu: heparin trọng lượng phân tử thấp.

2. Điều trị nguyên nhân

Mục đích làm giảm lượng kháng thể kháng myelin trong máu.

• Corticoid: có tác dụng làm giảm đáp ứng miễn dịch. Tuy nhiên, hiệu quả không nhiều.

Liều methylprednisolon 500mg/ngày X 5 ngày. Sau đó giảm liều dần.

• Các biện pháp loại bỏ kháng thể kháng myelin:

– Thay huyết tương: loại bỏ huyết tương có chứa kháng thể tự miễn, sau đó phải bù lại lượng huyết tương bò đi bằng huyết tương tươi đông lạnh hoặc albumin 5% với một thể tích tương ứng (30 – 40ml/kg).

Lọc huyết tương: tuy nhiên giá thành còn cao nên chưa được áp dụng rộng rãi.

+ Lọc kép (double filter): dùng hai quả lọc có kích thước lỗ màng khác nhau để loại bỏ thành phần kháng thể tự miễn, dịch thay thế rất ít.

+ Lọc hấp phụ: dùng quả lọc với màng lọc có khả năng hấp phụ phân tử cần loại bỏ, không cần dịch thay thế.

Chú ý:

• Thời gian lọc càng sớm càng tốt: khả năng hồi phục tốt.

• Số lần lọc và khoảng cách: hàng ngày hoặc cách ngày 3-6 lần tùy theo đáp ứng của bệnh nhân.

• Có nguy cơ dị ứng hoặc sốc phản vệ, rối loạn đông máu, rối loạn điện giải, nhiễm khuẩn tại chỗ hoặc nhiễm khuẩn máu…

– Globulin miễn dịch: giá thành điều trị rất cao.

+ Liều dùng: 0,4g/kg/ngày X 5 ngày.

+ Chống chỉ định: suy thận, dị ứng thuốc.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Nguyễn Văn Đăng (2003), “Các bệnh và hội chứng thần kinh thường gặp”, Nhà xuất bản Y học, Tr. 400-412.

2. Vũ Văn Đính (2005), “Hồi sức cấp cứu toàn tập”, Nhà xuất bản Y học, Tr. 621-630.

3. Francine J Vriesendorp, MD (2009), “Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults” CD UpToDate version 17.3.

4. Richard A.Lewis (2003), “Guillaln – Barré syndrome”, Saunders Manual of Critical care, Saunders: P307-310.