Hẹp van động mạch phổi

Nguồn các bài viết trên trang đều theo Hướng dẫn chấn đoán và điều trị bệnh nội khoa – Bệnh viện Bạch Mai

HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI

I. ĐỊNH NGHĨA

Hẹp van động mạch phổi (ĐMP) đơn thuần là tổn thương thực thể tại van gây cản trở đường tống máu lên phổi. Thể này chiếm 80%-90% các bệnh lí gây cản trở đường tống máu của thất phải và chiếm khoảng 7-12% trong các bệnh lí tim bẩm sinh.

Khi hẹp mức độ vừa đến nặng, bệnh có thể tiến triển xấu đi với nhiều triệu chứng lâm sàng như rối loạn nhịp tim, suy tim, thậm chí đột tử.

Ngày nay, với sự phát triển của kĩ thuật nong van ĐMP với bóng qua da đã thay thế dần các kĩ thuật ngoại khoa trong điều trị hẹp van ĐMP với mức an toàn và hiệu quả rất cao.

II. CHẨN ĐOÁN

1. Chẩn đoán xác định

a. Triệu chứng lâm sàng

• Hẹp phổi mức độ nhẹ đến trung bình:

– Bệnh thường tình cờ được phát hiện, một số bệnh nhân có hẹp mức độ vừa có biểu hiện khó thở nhẹ hay mệt khi gắng sức. Trẻ phát triển bình thường, tím không xuất hiện.

– Đặc điểm lâm sàng chính là một tiếng thổi kiểu tống máu tâm thu. Tiếng thổi rất thay đổi về thời gian và cường độ, nhưng thường kết thúc trước khi đóng van ĐMC. Cường độ tối đa nghe rõ ở khoang liên sườn hai bên trái lan sau lưng và nghe rõ ở vùng trước tim và cổ. Thời gian xuất hiện tiếng thổi trong hẹp thường ngắn, với đỉnh đạt sớm hiếm khi quá giữa tâm thu. Ngược lại, bệnh nhân có tứ chứng Fallot có hẹp nặng có tiếng thổi tống máu nghe đầu kì tâm thu. Tiếng thổi tăng về thời gian và cường độ sau khi xịt amyl nitrate (hay các thuốc giãn mạch khác), ngược lại đối với bệnh nhân có tử chứng Fallot. Cần lưu ý rằng ở bệnh nhân có phối hợp với phi đại nhẹ phần phễu có thể xuất hiện tiếng thổi dọc theo khoang liên sườn bốn hay ở vị trí cao hơn.

– Tiếng thổi tống máu âm độ cao hay tiếng click tâm thu thường nghe thấy ở hẹp van mức độ nhẹ đến vừa. Ta thường nghe thấy dọc theo khoang liên sườn hai hay ba bên trái, nhưng có thể nghe thấy dọc bờ dưới xương ức. Tiếng này thấy đầu kì tâm thu, sau sóng Q khoảng 0,08 giây, có thể nhầm với tiếng thứ nhất. Càng hẹp thì tiếng click càng xảy ra sớm hơn đến mức không phân biệt được với tiếng thứ nhất.

– Khi hẹp tăng lên, cường độ thành phần phổi tiếng thứ hai giảm đi.

• Hẹp van ĐMP nặng:

– Hẹp van ĐMP nặng được tính khi áp lực thất phải lúc nghỉ bằng hay lớn hơn áp lực thất trái, hay chênh áp qua van ĐMP vượt quá 80mmHg. Phần lớn các bệnh nhân này có biểu hiện các triệu chứng, mặc dù có tới 25% không có triệu chứng lâm sàng.

-Tím trung ương là một dấu hiệu quan trọng ở những bệnh nhân có hẹp nặng van ĐMP và có thông liên nhĩ. Tuy nhiên, tím nhẹ ngoại biên có thể xuất hiện ở những bệnh nhân hẹp nặng van ĐMP có cung lượng tim thấp. Tím trung ương phụ thuộc vào mức độ của luồng thông phải trái.

– Trẻ em có hẹp nặng van ĐMP có biểu hiện khó thở và mệt kể cả khi gắng sức mức độ trung bình. Các bệnh nhân lớn tuổi hơn, có biểu hiện đau ngực và ngất xảy ra khi gắng sức.

– Tiếng thổi tâm thu của hẹp van ĐMP nặng nghe được tối đa ở khoang liên sườn hai ba bên trái lan ra sau lưng, lên cổ và vùng trước tim. Tiếng thổi có đặc điểm lớn, thô và dài. Trong trường hợp hẹp nặng, tiếng thổi mạnh lên ở cuối kì tâm thu (dạng không đối xứng- hay hình “cánh diều” trên tâm thanh đồ). Tiếng click tâm thu xảy ra sớm, khó phân biệt với tiếng thứ nhất. Tiếng thứ nhất (T1) bình thường tiếng thứ hai (T2) mờ nghe không rõ.

• Một số hội chứng có kèm hẹp van ĐMP:

Hội chứng Noonan: trẻ nhỏ người, cổ ngắn, da cổ dày và thừa (dạng màng chân vịt), chân tóc ở phía trước và sau bám thấp, cằm lẹm, tai bám thấp, hai chân mày xa nhau, ngực lép, tinh hoàn ẩn và nhỏ, chậm phát triển sinh dục. Một phần ba trẻ có hội chứng Noonan chậm phát triền tinh thần, khoảng hai phần ba có bệnh lí tim bẩm sinh, đặc biệt là có loạn sản van ĐMP hoặc bệnh cơ tim phì đại.

Hội chứng Rubella: trẻ có đục thuỷ tinh thể, bệnh lí võng mạc, điếc bẩm sinh, chậm phát triển tinh thần, biểu hiện bất thường ở tim hay gặp là hẹp ĐMP, các nhánh với còn ống động mạch.

Hội chứng Williams: trẻ chậm phát triển tinh thần, cằm nhỏ, miệng rộng, môi dày biến dạng răng, tai to, mắt to, trán rộng, má phì thộn. Bất thường ở tim hay gặp là hẹp ĐMP với hẹp trên van động mạch chủ (ĐMC).

Hội chứng Alagille – Watson: rối loạn di truyền do gen trội, biểu hiện bất thường ở nhiều cơ quan chư tim, gan, mắt, thận và hệ xương khớp. Trẻ có mắt sâu, cằm nhọn, trán dô. Biểu hiện bất thường ở tim hay gặp là hẹp ĐMP và các nhánh.

b. Triệu chứng cận lâm sàng

• Điện tâm đồ (ĐTĐ):

– Có sự liên hệ rõ rệt giữa mức độ hẹp van ĐMP với hình ảnh ĐTĐ và huyết động học. Ít khi ĐTĐ có dạng bình thường, trên lâm sàng thường là nhịp xoang những có thể có nhịp nhanh trên thất như nhịp bộ nối, rung nhĩ, …

– Trong trường hợp hẹp nhẹ van ĐMP, hình ảnh ĐTĐ có thể bình thường với trục phải nhẹ, sóng R ở các chuyển đạo trước tim phải ít khi vượt quá 10-15mm. Sóng P và sóng T bình thường.

– Khi có hẹp vừa van ĐMP (khoảng 10% có hình ảnh ĐTĐ bình thường), ĐTĐ có dạng trục phải, tỉ lệ sóng R/S ở V1 đảo ngược. Sóng R dưới 20mm với tỉ lệ R/S > 4. Sóng P bình thường. Có khoảng 50% bệnh nhân có sóng T dẹt các chuyển đạo trước tim phải.

– Bệnh nhân có hẹp van ĐMP nặng biểu hiện trục phải mạnh,. Các chuyển đạo trước tim phải thường có dạng qR, Rs hay R, sóng R cao trên 20mm. Sóng P cao và nhọn ở Dll và các chuyển đạo trước tim phải. Sóng T dẹt hay đảo ngược.

– Trẻ có hẹp phần phễu hay dưới vùng phễu có thể không biểu hiện rõ phì đại thất phải.

– Ở trẻ sơ sinh, bình thường sóng T dương ở các chuyển đạo trước ngực, đảo ngược khi trẻ trên 4 ngày tuổi, ở trẻ có hẹp van ĐMP vừa, sóng T dương vẫn tồn tại, nhiều khi ở trẻ có hẹp van ĐMP chỉ có hình ảnh sóng T dương bất thường duy nhất.

• Hình ảnh Xquang:

– Hình ảnh hay gặp là cung ĐMP phồng do giãn sau hẹp của phần thân và nhánh trái ĐMP thêm 90% các trường hợp, nhưng có thể không gặp ở trẻ nhỏ hay có loạn sản van ĐMP. Mỏm tinh đập thấp và bờ tròn. Bờ phải của tim thấy hình ảnh nhĩ phải to khi có hở ba lá hay hẹp van ĐMP vừa có thông liên nhĩ. Cung động mạch chủ bên trái và bóng nhĩ trái bình thường.

– Khi hẹp mức độ nhẹ – vừa, kích thước và các mạch máu phổi thường bình thường. Nếu hẹp nặng mà chưa có suy tim thi bóng tim chỉ giãn nhẹ. Khi có suy tim phải có hình ảnh bóng tim tròn, bóng nhĩ phải nhô lên và giảm tưới máu phổi. Hệ mạch máu phổi hiếm khi tăng đậm trừ khi có luồng thông trái sang phải như thông liên thất, còn ống động mạch.

• Siêu âm tim:

– Siêu âm tim là xét nghiệm không xâm có độ nhạy và độ đặc hiệu cao. Siêu âm giúp cho chẩn đoán, đánh giá mức độ bệnh, tiên lượng, chỉ định điều trị và theo dõi sau can thiệp.

– Siêu âm hai bình diện (siêu âm 2D): được sử dụng phổ biến và cho ta thấy rõ hình ảnh bất thường của lá van ĐMP và những bất thường của dòng chảy lên cấu trúc tim khi phối hợp với siêu âm Doppler. Trong kì tâm thu lá van không nằm song song với thân ĐMP, nó mở hướng vào trong lòng ĐMP và cho ta hình ảnh mở dạng vòm của van ĐMP. Ta có thể thấy các bất thường khác kèm theo như van ĐMP dày, thân ĐMP giãn sau hẹp, phì đại thất phải và các bất thường bẩm sinh khác kết hợp. Mặt cắt thường sử dụng là cạnh ức trục ngắn, mặt cắt ở mũi ức cho ta hình ảnh đường ra thất phải rõ nét, và mặt cắt trên hõm ức cho ta thấy hình ảnh tốt hơn của ĐMP và các nhánh gần của nó.

– Siêu âm Doppler: bổ sung cho siêu âm 2D, cho phép ta đánh giá được áp lực và các luồng thông. Đánh giá được chênh áp qua van ĐMP. Các mặt cắt siêu âm thường sử dụng là mặt cắt cạnh ức trái cao, mặt cắt dưới sườn.

– Các thăm dò không xâm khác như CT scanner, MRI tim để tìm các tổn thương phối hợp khác.

– Thông tim và thăm dò huyết động: ngày nay ít sử dụng hơn trong chẩn đoán nhưng chủ yếu để thăm dò khi tiến hành can thiệp điều trị như đánh giá áp lực thất phải, chênh áp qua van ĐMP, đánh giá trước và sau nong van ĐMP bằng bóng, …

2. Chẩn đoán phân biệt

a. Thông liên nhĩ (TLN): TLN từ trung bình tới nặng thường khó nhầm với hẹp van ĐMP với đặc điểm thất phải to, đập ở mũi ức, T2 rộng và tách đôi, tăng tưới máu phổi trên phim Xquang. Tuy nhiên nếu TLN nhỏ có thể có tiếng click tâm thu do phình vách liên nhĩ, ta có thể sử dụng siêu âm tim để phân biệt.

b. Thông liên thắt (TLT): số ít trường hợp hẹp van ĐMP có tiếng thổi khác thường và vị trí tiếng thổi thấp dọc bờ trái xương ức. triệu chứng này có thể làm ta nhẫm lẫn với TLT, với tác dụng của amyl nitrate sẽ làm giảm cường độ và thời gian tiếng thổi do TLT nhưng ngược lại làm tăng cường độ tiếng thổi do hẹp van ĐMP.

c. Giãn ĐMP tự phát: trên lâm sàng giống như hẹp van ĐMP nhẹ do có tiếng click tống máu tâm thu ĐMP, tiếng thứ hai rộng và tách đôi, trên phim XQ có hình ảnh giãn thân ĐMP. Tiếng thổi thường nhẹ hơn so với hẹp van ĐMP. Siêu âm tim sẽ giúp phân biệt hai dạng bệnh lí này.

d. Sa van hai lá: có trường hợp sa van hai lá có xuất hiện tiếng click tống máu tâm thu và tiếng thổi tâm thu ở bờ trái trên xương ức có thể làm ta nhầm lẫn với hẹp van ĐMP. Do sa lá van làm lệch hướng của dòng hở hai lá hướng ra trước nhiều hơn. Siêu âm tim sẽ giúp phân biệt hai thể bệnh lí này.

e. Hẹp van ĐMC: trẻ sơ sinh có hẹp van động mạch chủ thường khó phân biệt với hẹp van ĐMP bằng khám lâm sàng đơn thuần. Vị trí của tiếng thổi có thể nghe rõ ở bờ trái xương ức hơn là bờ phải. ĐTĐ chỉ ra có phì đại thất phải trong cả hai trường hợp. Đôi khi có thể phối hợp vừa hẹp van ĐMP vừa hẹp chủ. Sử dụng siêu âm tim để phân biệt.

f. Tiếng thổi vô tội: mặc dù vị trí nghe được là giống nhau, tiếng thổi vô tội thường nghe ngắn hơn và nghe nhỏ hơn, không có tiếng click tống múa tâm thu đi kèm. T2 tách đôi bình thường và thay đổi theo hô hấp. Hẹp van ĐMP nhẹ có thể khó phân biệt với tiếng thổi này nếu chỉ nghe tim.

g. Tứ chứng Fallot: những bệnh nhân có hẹp nặng van ĐMP có vách liên thất nguyên vẹn cần phân biệt với tứ chứng fallot. Trong Fallot, tím thường nhiều hơn. Tiếng click tống máu ở bệnh nhân Fallot do giãn nhiều ĐMC nhưng cũng do hẹp ĐMP gây ra. Trên phim Xquang thẳng cho hình ảnh kích thước tim bình thường, mỏm thất phải trên vòm hoành, cung ĐMP lõm và giảm tưới máu ở ĐMP. ĐTĐ thường có phì đại thất phải vừa phải đối ngược với sự phì đại thất phải nhiều do hẹp van ĐMP. Sử dụng siêu âm tim để phân biệt.

h. Teo van ĐMP với vách liên thất nguyên vẹn: biểu hiện giống như hẹp nặng van ĐMP (tím và suy tim sung huyết). Cả hai trường hợp đều cần tồn tại ống động mạch để cân bằng tưới máu phổi. Trẻ sơ sinh có thiểu sản thất phải, ĐTĐ khẳng định điện thế thất trái trội hơn. Trên phim Xquang, cũng có biểu hiện một trường hợp hẹp van ĐMP nặng với bóng tim to, giãn nhĩ phải, giảm tưới máu mạch phổi cung ĐMC bên trái. Nhưng đôi khi rất khó phân biệt, cần tiến hành thông tim, nong van ĐMP với bóng, hay tạo hình van bằng phẫu thuật hay làm cầu nối ĐMP-ĐMC.

3. Chẩn đoán mức độ hẹp van ĐMP

Trong thực hành, dựa trên chỉ số chênh qua van ĐMP (chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMP viết tắt là CATTTĐ giữa TP-ĐMP) đo trên siêu âm Doppler người ta chia hẹp van ĐMP ra 4 mức đô căn cứ vào đó dể đưa ra chỉ định điều trị (nong van ĐMP qua da) và theo dõi tiến triển của bệnh, cũng như kết quả sau nong van ĐMP như sau:

– Hẹp van ĐMP không đáng kể: CATTTĐ giữa TP-ĐMP < 25mmHg.

– Hẹp nhẹ van ĐMP: CATTTĐ giữa TP-ĐMP từ 25-49mmHg.

– Hẹp van ĐMP vừa: CATTTĐ giữa TP-ĐMP 50 – 79mmHg.

– Hep nặng van ĐMP: CATTTĐ giữa TP-ĐMP ≥ 80mmHg.

III ĐIỀU TRỊ

1. Điều trị nội khoa

Trẻ có hẹp nhẹ van ĐMP cần theo dõi mỗi năm một lần bằng ĐTĐ và siêu âm tim, không cần hạn chế hoạt động thể lực và nên được dự phòng viêm nội tâm mạc. Nên điều trị bệnh nhân có hẹp van ĐMP từ mức độ vừa trở lên do phì đại thất phải kéo dài có thể dẫn tới suy tim sau này. Những bệnh nhi vừa cso hẹp khít van ĐMP vừa có triệu chứng nên tiến hành điều trị ngay lập tức. Với trẻ có biểu hiện suy tim và tưới máu phổi giảm nên cho truyền Prostaglandin E1 (PGE1) với liều 0,05-0,1 microgram/kg/phút để duy trì ống động mạch nhằm cấp máu cho phổi. Tuy nhiên, cần can thiệp nong van ĐMP với bóng ngay sau điều trị nội khoa ổn định.

2. Điều trị ngoại khoa

Được tiến hành lần đầu tiên bời Brock năm 1948 nhưng ngày nay với sự tiến bộ của thông tim can thiệp phẫu thuật van ĐMP ngày càng ít đi và chỉ làm cho một số chỉ định đặc biệt như khi thông tim thất bại hẹp nặng kèm phì đại thất phải nặng, thất phải nhỏ, thiểu sản vòng van ĐMP hay hẹp phễu nặng Sau đây là một số kĩ thuật ngoại khoa trong điều trị hẹp van ĐMP:

a Mở van ĐMP tim kín (phẫu thuật Brock): được tiến hành lần đầu năm 1948 Kỹ thuật tiến hành bằng cách sử dụng dụng cụ nong và cắt van chuyên dụng, đưa từ phễu thất phải lên ĐMP trong khi tim đập, nong và cắt van ĐMP. Nhược điểm là không đánh giá được hết tinh trạng van ĐMP, khó thực hiện khi hẹp nhiều đường ra thất phải.

b. Mở van ĐMP dưới ngừng tuần hoàn: hạ thân nhiệt bề mặt kéo dài thời gian can th¡ệp van ĐMP. Mở van ĐMP dưới ngừng tuần hoàn tạm thời ở nhiệt độ bình thường được tiến hành lần đầu năm 1953 Nhược điểm là cần tiến hành phẫu thuật nhanh do thời gian ngừng tuần hoàn không quá được qua lâu

c. Mở van ĐMP có sử dụng tim phổi nhân tạo: người ta tiến hành sử dụng máy tim phổi nhân tạo từ năm 1954, đến nay đây là phương tiện chủ yếu để điều trị các dị tật tim bẩm sinh cũng như mắc phải. Nhược điểm: tốn kém, đòi hòi kinh nghiệm và gây mê tốt, biến chứng và tử vong cao ở trẻ nhỏ.

3. Nong van ĐMP bằng bóng qua da

Ca nong van ĐMP đầu tiên đuợc tiến hành năm 1982 bời Kan và cộng sự. Từ đó, kĩ thuật này ngày càng phát triển và trở nên là kĩ thuật chính trong điều trị hẹp van ĐMP. Nguyên lí của phương pháp là sử dụng bóng nong với áp lực cao, đường kính bóng lớn gấp 1,2-1,4 lần đường kính vòng van .Chỉ định can thiệp khi hẹp van ĐMP từ mức độ vừa trở lên (chênh áp tối đa qua van ĐMP đo trên siêu âm từ 10mmHg trở lên). Sau đây là một số kĩ thuật nong van ĐMP với bóng qua da:

a. Nong van ĐMP với bóng đơn: sử dụng bóng đơn với kích thước phù hợp, đưa qua van ĐVP giữ và bơm bóng lên trong vòng 5 giây và nhanh chóng làm xẹp bóng xuống. Đánh giá lại chênh áp sau nong.

b. Nong van ĐMP với bóng kép: khi vòng van ĐMP lớn, chúng ta áp dụng kĩ thuật sử dụng bóp kép, tức là sử dụng cùng một lúc hai bóng đưa qua van ĐMP. Đường kính chung được tính như sau. [D1 + D2 + π.(D1/2 + D2/2) ]/π (với D1 là đường kính bóng thứ nhất, D2 là đường kính bóng thứ hai π= 3,14). Đưa cả hai bóng qua van ĐMP và bơm cả hai bóng cùng một lúc và nhanh chóng làm xep bóng xuống. Đánh giá chênh áp sau nong.

c. Nong van ĐMP với bóng Inoue: đưa bóng Inoue có kích thước phù hợp qua van ĐMP giữ phần thân bóng ngang mức van ĐMP. Bóng được bơm căng toàn bộ trong 5 giây và nhanh chóng được làm xẹp xuống. Đo chênh áp qua van ĐMP sau can thiệp.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Cheetham J.P: Pulmonary stenosis. In Garson Jr A.; Bricher JT; Fisher D.J.; Rnersh s. “The Science and Practice of Pediatric Cardiology”. Wilkins W.1998, 2nd ed. pp 1207-1252

2. Perloff J.K.: “Clinical Recognition of Congenital Heart Disease”. 2003, 5th ed, pp 163-*5€

3. Abbara s.; Walker T.G.: “Diagnostic imaging Cardiovascular 2008”, 1st ed , pp 1-2-34-3′

4. Rao P.S.: “Percutaneous Balloon Pulmonary Valvulopasty: state of the Art”. Catheter Cs.mc.3s: Interv. 2007:69: 747-763.